Способ прогнозирования стероидной зависимости у детей с идиопатическим нефротическим синдромом
Дети нефротический синдром стероидрезистентность стероидзависимость глюкокортикостероиды иммуносупрессивная терапия РНК, ДНК, экспрессия
Первичный нефротический синдром (НС) является одной из самых распространенных гломерулопатий у детей. Эпидемиологические исследования показывают, что заболеваемость первичным НС составляет 1.5 – 3.3 случаев на 100,000 детского населения в год. Кумулятивная распространенность первичного НС составляет 12-16 на 100,000 детского населения. Прогноз пациентов с нефротическим синдромом определяется, главным образом, морфологическим вариантом заболевания и чувствительностью к стероидной терапии. 
Основной терапией НС является глюкокортикоидная терапия, однако более чем у 40% пациентов развивается резистентность или зависимость к стандартной терапии стероидами, среди которых наибольшую долю занимает фокально-сегментарный гломерулосклероз, являющийся одной из ведущих причин развития терминальной почечной недостаточности.  
Наряду со стероидной терапией в последние десятилетия широкое распространение получили такие препараты, как циклоспорин, такролимус, мофетила микофенолат, которые стали основой иммуносупрессивной терапии не только стероидзависимого, но и стероидрезистентного нефротического синдрома, что позволило в значительной степени повысить выживаемость пациентов.
Однако в ряде случаев имеет место неэффективность иммуносупрессивных препаратов при нефротическом синдроме. При этом имеется высокий риск возникновение таких нежелательных явлений, как миелотоксичность, нефротоксичность, гепатотоксичность и др., что обосновывает необходимость изучения не только особенностей их метаболизма, но и фармакогененетических аспектов.
Несмотря на клиническую важность использования стероидных и иммуносупрессивных препаратов в соответствии с принятыми международными рекомендациями (kdigo.org), в большинстве случаев молекулярная основа развития стероидрезистентности, стероидзависимости и неэффективности иммуносупрессивных препаратов при нефротическом синдроме не известна, что обосновывает необходимость изучения фармакогененетических аспектов применения иммуносупрессивных препаратов, используемых для лечения нефротического синдрома, а также возможности прогнозирования их эффективности на основе генотипирования до начала лечения. Подобный подход со временем позволит повысить эффективность терапии и минимизировать возникновение таких нежелательных явлений, как миелотоксичность, нефротоксичность, гепатотоксичность и др., то есть разработать систему прогнозирования индивидуального ответа на лечение иммуносупрессивными и стероидными препаратами у больных с первичным нефротическим синдромом.
Предложенный метод будет использоваться при обучении курсантов  на внебюджетных курсах повышения квалификации, иных хозрасчетных курсах, также на основе метода будет разработана коммерческая панель на основании Real-time PCR, с последующим внедрением в клиническую практику специализированных отделений.
76.29.36
Нефрология
Виктория
Пахомова
Павловна
"Отсутствует"
"Отсутствует"
РОССИЯ
Сергей
Морозов
Леонидович
"Кандидат медицинских наук"
"Доцент"
РОССИЯ
Владимир
Длин
Викторович
"Доктор медицинских наук"
"Профессор"
РОССИЯ
МИНЗДРАВ РОССИИ
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
1127746460896
Организация
Министерство здравоохранения Российской Федерации
Федеральные государственные казенные учреждения
ФГАОУ ВО РНИМУ ИМ. Н.И. ПИРОГОВА МИНЗДРАВА РОССИИ
ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ АВТОНОМНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ОБРАЗОВАНИЯ "РОССИЙСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ Н.И. ПИРОГОВА" МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
1027739054420
Организация
Министерство здравоохранения Российской Федерации
Федеральные государственные бюджетные учреждения